Dünyaca ünlü şarkıcı Celine Dion’un hastalığı olarak bilinen Katı Kişi Sendromu nedir, neden olur, belirtileri nelerdir? sorularının yanıtlarını sizler için derledik.
Dünyaca ünlü şarkıcı Celine Dion’un hastalığı olarak bilinen sert kişi sendromu, gövde ve uzuvlardaki kasların spazm ve sertleşme arasında geçiş yapmasına neden olan son derece nadir bir hastalıktır.
Tahminler, hastalığın İngiltere’de yaklaşık 70, ABD’de ise 330 kişiyi etkilediğini ve çok az rastlandığını gösteriyor. Hastalık kadınlarda erkeklere oranla 2 katı daha fazla görülüyor.
İlerleyen hastalık, hastaların zamanla kas sertliğinin arttığını ve tekerlekli sandalye kullanma ihtiyacı duymalarına yol açabildiğini gösteriyor.
Sendromun üç türü olma eğilimindedir:
Klasik insan adam sendromu: Sırt ve karın çevresinde, bazen de uyluk ve boyunda sertlik ve spazmlar olduğunda. Zamanla sırt eğriliğine neden olabilir.
Sert ekstremite sendromu: Spazmlar özellikle bacakları ve ayakları etkiler ve bazen bunların yerinde sabitlenmesine neden olur. Eller de etkilenebilir.
Sarsıntılı kişi sendromu: Hem diğerlerinden gelen semptomları içeren, hem de başı ve gözleri etkileyen en nadir, en agresif form.
Uzmanlar hastalığın arkasında ne olduğunu tam olarak bilmiyor. Ancak bunun, vücudun kas hareketini kontrol eden kendi sinir hücrelerine saldırması sonucu ortaya çıkan bir otoimmün reaksiyondan kaynaklanabileceğine inanıyorlar.
Hastaların yaklaşık yüzde 40’ında başka bir otoimmün hastalık olan tip 1 diyabet de var. Tip 1 diyabet özellikle klasik katı kişi sendromuyla ilişkilidir.
Deride beyaz lekelere neden olan vitiligo ve zararlı anemi gibi diğer otoimmün durumlar da bununla ilişkili.
Ayrıca meme, akciğer, böbrek, tiroid veya kolon kanserinin yanı sıra lenfoma hastalarında da daha yaygındır, ancak araştırmacılar bunun nedenini henüz bilmiyor.
Sert kişi sendromunda bağışıklık sistemi, hareketi kontrol eden sinirler olan motor nöronları düzenleyen gama-aminobütirik asidin (GABA) üretilmesine yardımcı olan bir proteine saldırır.
Düşük GABA seviyeleri, nöronların beklenmediğinde sürekli olarak ateşlenmesine neden olur, bu da spazmlara ve sertliğe neden olur.
Sert kişi sendromunun neden olduğu ana semptomlar, gövde ve uzuvlarda spazmlar ve sertliktir.
Spazmlar yüksek seslerle tetiklenebilir ve bu durum aynı zamanda sese karşı duyarlılığın artmasına da neden olur.
Bu durumun bir sonucu olarak dokunma ve duygusal sıkıntı da daha yoğun hissedilebilir.
Spazmlar o kadar şiddetli olabilir ki, insanların düşmesine veya yürüme güçlüğüne ve diğer sakatlıklara yol açabilir.
Özellikle spazmların önceden tahmin edilememesi nedeniyle, bu duruma sahip kişilerde stres ve kaygı da genellikle daha yüksektir.
Kaygıyı düzenleyen GABA’nın sistemlerinde eksikliği ruh sağlığını da etkiliyor.
Kaynak: MUSTAFA BAYGIN/ÖZEL HABER
